497
 

Фуникулярный миелоз: что это, симптомы, диагностика и лечение


Фуникулярный миелоз – патология спинного мозга, совмещающаяся с перинциозной анемией. Часто патология имеет название комбинированного склероза. Диагностируется в основном у пациентов, старше 40 лет. Однако имеются случаи появления заболевания у младенцев. Чтобы не произошло неблагоприятного исхода, следует вовремя обращаться к врачу, а также выполнять его назначения.

Причины

Основная причина недуга – это недостаток В12 и фолиевой кислоты в организме. Иногда заболевание может развиться из-за недостатка одного из этих компонентов, что случается достаточно редко. Преимущественно выявляется дефицит обоих компонентов.

Как выглядит фуникулярный миелоз

Как именно развивается заболевание – не выяснено до сих пор. В большинстве случаев патология совмещается с перинциозной анемией. Такое сочетание может выявляться не всегда и миелоз может развиваться самостоятельно. В любом случае, недостаток В12 является главным фактором в развитии и фуникулярного миелоза.

Недостаток витамина В12 происходит из-за наличия фактора Касла, который способствует утилизации вещества в желудке. Из-за этого у кишечника нет возможности всасывать витамин В12. Только так он может попасть в печень, что провоцирует преобразование фолиевой кислоты в фолиновую. За счет нее вырабатываются эритроциты в костном мозге.

Почему происходит недостаток В12?

Главной причиной недостатка цианокобаламина в организме является вегетарианство и недостаточное употребление молочных продуктов. Также вещество не может полноценно всасываться из кишечника при:

  1. Ахилии.
  2. Гастроэктомии.
  3. Болезни Крона.
  4. Целиакии.
  5. Туберкулезном энтерите.
  6. Пеллагре.
  7. Синдроме «слепой петли».

Нередко виновниками дефицита становятся иммунные нарушения. У многих пациентов выявляется аутоиммунный гастрит. При таком заболевании в плазме крови имеются антитела к фактору Касла, нарушающие его работу.

Клиническая картина

Обратить внимание необходимо на следующие симптомы:

  • Головная боль, головокружение.
  • Нарушение памяти.
  • Ухудшение сна ночью и сонливость днем.
  • Снижение аппетита.
  • Нарушение вкуса, горечь во рту.
  • Онемение языка.
  • Бледность кожи.
  • Слабость, утомляемость.
  • Отек лица.

Головокружение

Основными проявлениями являются сенсорно-двигательные расстройства и нарушения психики. Болезнь начинается с парестезий и мышечной слабости. Парестезии проявляются в форме покалываний, онемения и чувства ползания мурашек. Начинается с пальцев рук и ног.

Далее симптомы переходят на другие части тела. Страдает мышечно-суставная чувствительность. При прогрессировании происходит сенситивная атаксия. Это проявляется в нарушении ориентации, координации движений и шаткой походке. Появляется слабость в ногах спастического характера. Со временем тонус мышц снижается, а рефлексы постепенно угасают. Парез становится периферическим. Далее поражается тазовая область. У пациента появляется недержание мочи и импотенция. Также пациент практически не может самостоятельно передвигаться.

Психические расстройства проявляются депрессией, апатией и раздражительностью. В некоторых случаях выявляется острый психоз. Также диагностируются нарушения зрительного нерва. Снижается острота зрения, а также выпадают поля зрения. При наличии анемии имеются соответствующие симптомы: бледность, малиновый цвет языка, тахикардия, стоматит и другие.

Диагностика

Установить диагноз достаточно просто. Врачу порой достаточно провести осмотр пациента.

Сочетание неврологических симптомов и анемии приводит к подозрениям о наличии миелоза. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • Общий анализ крови.
  • Анализ крови на содержание В12.
  • Гастроскопия, анализ желудочного сока.
  • Рентгенография кишечника.
  • Анализ на антитела к фактору Касла.
  • МРТ.
  • Люмбальная пункция.

Кровь

Имеется несколько рефлексов, которые помогают в диагностике заболевания.

  1. Рефлекс Бабинского – первый палец на ноге выравнивается и приподнимается вверх. Другие пальцы принимают форму веера. В основном появляется у новорожденных детей и устраняется к двум годам.
  2. Рефлекс Россолимо – все пальцы, кроме первого сгибаются при постукивании молоточком.
  3. Рефлекс Бехтерева – Менделя – те же самые пальцы сгибаются при ударе по подошве.

При зрительных нарушениях необходима консультация офтальмолога и других специалистов в зависимости от появившихся симптомов.

Лечение

Терапия заболевания должна осуществлять в условиях стационара. Главная задача лечения – это восполнить дефицит витамина В12. Сначала назначаются большие дозы – 500-1000 мкг. В таких дозах должно вводиться 5 инъекций. После этого дозировка снижается до 100 мкг, 1 раз в месяц.

Также пациент должен соблюдать некоторые правила в питании. Необходимо употреблять продукты с большим количеством цианокобаламина и фолиевой кислоты. В основном таким составом обладают мясные и молочные продукты.

Помимо В12 необходимо парентерально вводить и другие витамины этой группы: В1, В6 и фосфаден. Курс 4-8недель. При необходимости повторное проведение курса может быть осуществлено несколько раз в течение года по назначению врача.

Фолиевая кислота назначается в дозировке 5-15 мг в сутки. При наличии спазма мышц назначаются следующие препараты:

  • Седуксен.
  • Мидокалм.
  • Баклофен.

Баклофен

Также следует проводить профилактику урогенитальных инфекций.

Профилактика и последствия

Специфической профилактики не существует. Чтобы предотвратить развитие фуникулярного миелоза, то необходимо вовремя диагностировать анемию. Также нужно как можно раньше выявить, что поражен спинной мозг. Единственным методом профилактики является своевременное обращение к врачу при наличии соответствующих симптомов. Также важно тщательно следить за состоянием своего организма.

До того, как начали практиковать прием витаминов, данное заболевание часто заканчивалось летальным исходом. Теперь судьбы таких людей кардинально изменились.

Около 75% при своевременном лечении заболевания полностью выздоровели. Остальная часть пациентов постоянно принимают витамин В12 и другие препараты под контролем врача.


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *