849
 

Малая хорея: что это, причины, симптомы и лечение


Малая хорея – неврологическое заболевание ревматоидной природы. Другое наименование данной патологии – хорея Сиденгама или ревматологическая инфекционная хорея.

Постинфекционное осложнение заболеваний верхних дыхательных путей, характеризующееся системным воспалением тканей головного мозга – стрептококковым энцефалитом.

Причины развития

Развитие этого заболевания связывают с наличием в организме человека B – гемолитического стрептококка группы А, который вызывает ангину, скарлатину, фарингит, пневмонию, гнойничковую пиодермию, рожу, гломерулонефрит и так далее.

Постстрептококковую этиологию также имеют:

  1. Ревматический миокардит.
  2. Гломерулонефрит.
  3. Полиартрит.
  4. Кольцевидная эритема.
  5. Ревматизм.

Спустя 3-6 месяцев после выздоровления появляются первые признаки малой хореи. Хорея юношеское заболевание – поражаются дети и подростки в возрасте от 6 до 15 лет. Чаще страдают девочки и девушки.

Предрасполагающие факторы:

  • Возраст до 18 лет.
  • Женский пол.
  • Инфекционное заболевание стрептококком в анамнезе.
  • Частые переохлаждения.
  • Гормональные сдвиги (женские половые гормоны – прогестерон и эстроген способствуют долгой циркуляции эндо — и экзотоксинов стрептококка в организме).
  • Генетическая предрасположенность (В – гемолитический стрептококк высевается в качестве нормальной микрофлоры рото — и носоглотки у 80% детей до 10 лет, и только у 5% он вызывает тяжелые заболевания).
  • Гиперэргическая реакция организма.
  • Аутоиммунные заболевания в анамнезе.
  • Категория ЧБД – часто болеющие дети.
  • Приобретенный и врождённый иммунодефицит.

Мозг при хорее

Патогенез этой патологии связан с образованием антител к клеткам своего организма, которые контактировали с В – гемолитическим стрептококком группы А и имеют похожую с ним антигенную структуру. В плазме крови больных хореей выявляют повышенную концентрацию Ig G к стрептококку.

Аутоантитела оседают в центральной нервной системе – подкорковых структурах, в частности на нейронах и глии субталамических, хвостатых ядрах, коре и теле мозжечка, базальных ганглиях головного мозга.

В клетках коры головного мозга обнаруживается нарушение дофаминового обмена, в скорлупе разрастание глиальных клеток, в сером веществе снижение концентрации гамма-аминомасляной кислоты. Именно затронутые участки центральной нервной системы отвечают за нервно – мышечную регуляцию и координацию движений.

Симптомы

На фоне полного здоровья у ребенка отмечается:

  • Слабость, усталость, апатия.
  • Снижение аппетита.
  • Нарушение ночного сна.
  • Резко выраженная головная боль.
  • Изменение эмоционального состояния – плаксивость, агрессивность, скачки настроения.
  • Повышение температуры тела.
  • Нарушение координации движений (не может завязать шнурки, нарушается чистота письма).
  • Изменение походки (подпрыгивающая, шатающаяся, «дерганная»).
  • Неточность движений.
  • Ухудшение мелкой моторики.
  • Изменения поведения (выкрикивает слова, гримасничает, кривляется, показывает язык).

Главным признаком заболевания являются – хореические гиперкинезы – неосознанные, самопроизвольные движения поперечно – полосатой мускулатуры. Чаще наблюдаются быстрые подёргивания различных групп мышц лица, дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы могут быть как в одной группе мышц, так и во множестве одновременно.

Симптомы малой хореи

Наблюдаются непроизвольные подмигивания, нахмуривание мышц лба, вытягивание губ, высовывание языка, резкие движения в кистях рук, поднятие рук, ног, приседания. Ребенку трудно самостоятельно есть, одеваться, расчесываться. Нарушается почерк, речь становится невнятной, появляются причмокивания, выкрикивания.

Вначале родители принимают изменившееся поведение ребенка за шалость или игру, но со временем симптомы усиливаются, и заставляют родителей обратиться за специализированной помощью.

Симптомы проявления

Внимание! Дифференциально — диагностическим критерием малой хореи является отсутствие подергиваний и сокращений мышц во время сна.

Опасность заболевания

Неверная диагностика или неправильно подобранное лечение хореи может привести к выраженным психическим расстройствам, аутоиммунному воспалению других органов и систем (кардит, артрит, гломерулонефрит).

При наследственной предрасположенности заболевание может возникнуть во взрослом возрасте, оно протекает тяжелее, терапия длительнее, а последствия пугающие – тяжелые, стойкие изменения психики – деменция.

Диагностика

  1. ЭЭГ – электроэнцефалография – нарушение биоритма, появление патологической альфа и дельта волн.
  2. КТ – компьютерная томография – очаги поражения мозговых структур, разрастание соединительнотканных волокон, глии.
  3. ИФА – иммуноферментный анализ – наличие IgG к В – гемолитическому стрептококку группы А, повышение титра антистрептолизина O.
  4. ЭМ – электромиография – исследование ответа скелетной мускулатуры на стимуляцию электрическим током.
  5. Б/х – биохимическое исследование крови – определение С – реактивного белка, кальцитонина, ревматоидного фактора, цитрулина.
  6. Осмотр специалистов – невролог, психиатр, педиатр.

Ранняя диагностика и вовремя начатое лечение заболевания гарант полного выздоровления малыша.

Лечение

При яркой клинической картине помимо антибактериальной терапии применяется гормональная поддержка – лечение глюкокортикостероидами – гормонами коры надпочечников. Противовоспалительная терапия включает использование НПВС — нестероидных противовоспалительных средств (ибупрофен, парацетамол, нимесил).

Ибупрофен

Также, при яркой симптоматике неврологического дефицита, применяются психотропные препараты – нейролептики, транквилизаторы.

В период восстановительного лечения широко используется витаминотерапия – витамины А, Е, группы В.

Профилактика

  1. Предотвращение заражения стрептококком. Раннее выявление и лечение инфекционных заболеваний.
  2. При установленной ВГСА этиологии – бициллинопрофилактика.

Последствия и осложнения

Данная патология существенно снижает качество жизни пациента и его окружения. Социально дезадаптирует ребенка, нарушает образовательный процесс, снижает его гигиенические навыки. При массивном поражении головного мозга наблюдается делирий, спутанность сознания, сумерки, кома.


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *